主-肺动脉隔缺损有什么表现

发布于:2021-10-16 12:21:25

主-肺动脉隔缺损有什么表现
*导读:主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见 的先天性大血管畸形, 缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间, 其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。……

主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗, 是一种较少见的先天性大血 管畸形,据 Stansel1977 年统计,文献中已报道的手术病例尚不 足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理 和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第 5~8 周,主-肺动脉 隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期,室间隔将 心室腔分隔成左、右心室,最终动脉隔的下方与室间隔的上方相 融合,使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不 完善,按其位置高低,分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干 或高位室间隔缺损。 临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡, 以及是否 发生继发性肺动脉高压及其程度。 由于缺损一般较未闭动脉导管 口径大,以及其分流的位置离心脏*,所以许多病人在婴儿或幼 儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼 吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出。晚 期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉 导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀)。抗生素广泛应用以来, 动脉内膜炎已少见。
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